Myeloproliferative Erkrankungen

Was sind myeloproliferative Erkrankungen?

Myeloproliferative Erkrankungen (MPE) sind eine Gruppe von seltenen, chronischen Blutkrankheiten, bei denen das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert. Je nach Art der Erkrankung betrifft dies rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen. Die häufigsten Formen sind:

• Polycythaemia vera (PV): Erhöhte Produktion von roten Blutkörperchen
• Essenzielle Thrombozythämie (ET): Erhöhte Anzahl an Blutplättchen
• Primäre Myelofibrose (PMF): Vermehrung von Bindegewebe im Knochenmark, was die normale Blutbildung beeinträchtigt

Diese Erkrankungen entstehen durch genetische Veränderungen in den blutbildenden Stammzellen des Knochenmarks. Die häufigsten Mutationen betreffen das JAK2-, CALR- oder MPL-Gen, die die Zellteilung und -reifung beeinflussen.

Symptome abhängig von der Krankheitsform

Die Beschwerden sind unterschiedlich und hängen von der jeweiligen Form der Erkrankung ab. Häufige Symptome sind:

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Kopfschmerzen und Schwindel
• Juckreiz, insbesondere nach dem Duschen (bei PV)
• Blutungsneigung oder Thrombosen (bei ET und PV)
• Nachtschweiß und ungewollter Gewichtsverlust
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie), die Druck im Oberbauch verursachen kann

Vielfältige Untersuchungsmethoden

Um eine myeloproliferative Erkrankung festzustellen, nutzen wir eine Reihe moderner Untersuchungsmethoden:

• Blutbild und Blutwerte: Untersuchung der Anzahl und Funktion der Blutzellen
• Genetische Tests: Nachweis von JAK2-, CALR- oder MPL-Mutationen
• Knochenmarkspunktion: Analyse der Zellzusammensetzung und eventueller Veränderungen im Knochenmark
• Ultraschall der Milz: Beurteilung einer möglichen Milzvergrößerung

Unsere Praxis bietet eine umfassende Betreuung – von der Diagnose über die individuelle Therapieplanung bis hin zur langfristigen Begleitung. Ziel der Behandlung ist es, Komplikationen wie Blutgerinnsel oder Blutungen zu vermeiden und Ihre Lebensqualität zu erhalten.

Wenn Sie Fragen haben oder eine Untersuchung wünschen, stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung.

Therapie der myeloproliferativen Erkrankungen

Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Form der Erkrankung, dem individuellen Risikoprofil und möglichen Begleiterkrankungen. Ziel der Therapie ist es, das Blutbild zu stabilisieren, Komplikationen wie Thrombosen oder Blutungen zu verhindern und Beschwerden zu lindern.

1. Allgemeine Maßnahmen

• Blutverdünnung: Bei hohem Thromboserisiko kann eine Blutverdünnung mit Acetylsalicylsäure (ASS) oder Antikoagulantien notwendig sein.
• Aderlässe (Phlebotomie): Insbesondere bei Polycythaemia vera werden regelmäßig Aderlässe durchgeführt, um den Hämatokritwert (Anteil der roten Blutkörperchen) zu senken und das Thromboserisiko zu reduzieren.
• Lebensstil-Anpassung: Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, regelmäßige Bewegung und das Vermeiden von Nikotin tragen dazu bei, das Risiko für Komplikationen zu senken.

2. Medikamentöse Therapie

Zytoreduktive Therapie: Bei hohem Risiko für Thrombosen oder rascher Zellvermehrung kommen Medikamente zum Einsatz, die die Produktion von Blutzellen im Knochenmark regulieren, z. B.:

• Hydroxyurea (Hydroxycarbamid): Senkt die Anzahl der Blutzellen und reduziert das Thromboserisiko.
• Interferon-alpha: Reguliert das Immunsystem und hemmt die übermäßige Zellbildung.
• JAK2-Inhibitoren (z. B. Ruxolitinib): Speziell für Patienten mit Myelofibrose oder therapieresistenter Polycythaemia vera, um das Knochenmark zu entlasten und Symptome wie Milzvergrößerung zu verbessern.

3. Knochenmarktransplantation

In seltenen Fällen, insbesondere bei fortgeschrittener Myelofibrose, kann eine allogene Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden. Diese ist die einzige potenziell heilende Therapie, wird jedoch nur bei jüngeren Patienten mit hohem Risiko durchgeführt.

Individuelle Therapieplanung

Jede myeloproliferative Erkrankung verläuft unterschiedlich. Deshalb erstellen wir für jeden Patienten ein individuelles Behandlungskonzept, das regelmäßig überprüft und angepasst wird. Dabei berücksichtigen wir nicht nur die Laborwerte, sondern auch Ihr persönliches Wohlbefinden und eventuelle Begleiterkrankungen.

Haben Sie Fragen zu Ihrer Therapie? Wir beraten Sie gerne!